Синдром Клиппеля—Треноне в детской хирургии является редким пороком развития и чаще встречается у мальчиков (62%), причем на нижних конечностях (54,1%). Поражение, как правило, одностороннее.
Порок заключается в нарушении кровотока по глубоким магистральным венам за счет сужения просвета сосуда, его облитерации, сдав-ления вены аномальной мышцей, эмбриональным тяжом, артериальной ветвью.
Клиника. Синдром характеризуется тремя симптомами: сосудистыми пятнами, варикозным расширением поверхностных вен, гипертрофией пораженной конечности.
Сосудистые пятна являются непостоянным симптомом. Они наблюдаются примерно в 40% случаев и выявляются с рождения/Интенсивность окраски пятен может быть различной: от бледно-розовой до тем-но-фиолетовой. Границы пятен четкие, имеют фестончатый контур. В некоторых случаях над сосудистыми пятнами имеются кожные разрастания темного цвета диаметром от 0,1 до 0,3 см, которые часто травмируются и кровоточат. Сосудистые пятна встречаются обычно на пораженной конечности и бывают разной величины. У ряда больных они занимают обширные участки кожных покровов.
Варикозное расширение поверхностных вен при рождении ребенка может быть не выражено и начинает проявляться лишь в первые годы жизни. С ростом ребенка расширение вен становится заметным на периферических. отделах конечностей, затем распространяется на проксимальные отделы, а иногда и за пределы конечности. Характерной особенностью варикозного расширения вен при синдроме Клиппеля—Треноне является его преимущественная локализация на наружных поверхностях конечности.
......
При наличии синдрома Клиппеля—Треноне больные жалуются на быструю утомляемость конечности, боли, чувство тяжести в ней; нередко возникают трофические расстройства, выражающиеся в язвенных процессах, усилении роста волос, повышенной потливости, шелушении кожи. Иногда отмечаются гематурия, выделение крови из кишечника при дефекации. Причиной возникновения данных явлений служит нарушение кровообращения в конечности, в результате чего кровь по колла-тералям поступает в избыточном количестве в одну из указанных систем и вызывает ее переполнение.
Синдром Клиппеля—Треноне может сочетаться с другими пороками развития как сосудистой системы, так и органов. Из сосудистых пороков наиболее часто встречается сочетанное поражение лимфатической системы — слоновость, лимфангиомы. К другим сочетанным порокам относятся незаращение губы, неба, вывих бедра, гигантизм.
.......
Лечение представляет большие трудности. В сравнительно большом проценте случаев синдрома внешняя причина (сосуд, тяж и др.) сочетается с врожденным сужением просвета вены на значительном участке. Оперативное вмешательство заключается в ревизии сосудов и устранении причин, препятствующих нормальному кровотоку. В случаях, когда находят аплазию или выраженную гипоплазию магистральной вены, единственным методом, нормализующим кровоток, является пластическое замещение пораженного участка сосуда венозным ауто-трансплантатом. Когда удается восстановить проходимость магистральных вен, что обычно доказывается с помощью венографии, постепенно уменьшаются варикозное расширение вен и трофические расстройства, исчезают чувство тяжести и боли в конечности. С ростом ребенка сокращается разница между длиной здоровой и пораженной конечности; в некоторых случаях эта разница может совсем исчезнуть. Все это указывает на необходимость раннего выявления и лечения данного порока. Наиболее подходящий возраст для проведения оперативного вмешательства — от 3 до 5 лет.
Источник
http://www.estix.ru/poroki-razvitiya...pelya-trenone/
Spoiler: Синдром Клиппеля-Треноне
Синдром Клиппеля—Треноне в детской хирургии является редким пороком развития и чаще встречается у мальчиков (62%), причем на нижних конечностях (54,1%). Поражение, как правило, одностороннее.
Bookmarks